Жизнь в бинтах (19.05.2020)
Их называют бабочками, только с ранеными крыльями. В России начали создавать регистр пациентов с буллезным эпидер-молизом. Это редкое генетическое заболевание. 
Из 50 тысяч детей рождается лишь один ребенок с этим недугом. В Новосибирской области, по официальной статистике, зарегистрировано 7 таких пациентов. Как им живется, и с какими проблемами приходится сталкиваться?
 
Трехлетняя Виктория любит гулять и собирать цветы для мамы и папы. Правда редкое генетическое заболевание не позволяет выезжать на природу и часто выходить на прогулки. 
 
Ксения Приставка, мама Виктории:
 
«Все это проявляется у нее пузырями. Вот она упала, сразу содрала себе кожу. Либо, у нее сразу вылез пузырь и его нужно обработать, проколоть. И постоянно она живет в бинтах. Вот у нас постоянно ежедневные перевязки. Постоянно кто-то один  должен за ней следить. Я не могу что-то дома сделать когда она не спит. Постоянно мы ходим за ней по пятам и ее учим, чтобы себя оберегала».
 
Виктория родилась с прозрачной кожей, ее нельзя обнять. От малейшего прикосновения у нее появляются язвочки. Не смотря на столь юный возраст, трехлетняя малышка, как настоящий герой научилась терпеть боль. Но беда в том, что болезнь без должного ухода может прогрессировать. Мама Вики бьется из-за всех сил, чтобы приобретать жизненно необходимые препараты. Сумма ежемесячных затрат составляет 300 тысяч рублей. Хотя, государство тоже вносит свой вклад в помощь таким детям. Вот только хватает ее на 2 дня.
 
Ксения Приставка, мама Виктории:
 
«В заключении нам написали, что ребенок нуждается в перевязочном материале и выписали нам, некоторые мази (аналоги), которые к сожалению нам не подходят. Выдают нам их мало. Даже не хватает, там, вот один бипантен нам дали на месяц. А хватает нам его на 2 дня. Ну вот как я должна растянуть его на месяц". 
 
Чтобы поддерживать состояние малышки, Ксения обращается во все инстанции. Организовывает сбор на странице в Инстаграм, а также стоит на учете в фонде, помогающим таким пациентам. Оттуда и получает каждый год посылку с препаратами. Но и этого не всегда хватает. На вопрос  почему эти пациенты не могут получить должную помощь от государства, руководитель фонда объясняет так.
 
Алена Руководитель фонда "дети бабочки":
 
« Это не совершенство законодательства. Потому что до сих пор нет клинических рекомендаций по буллезному эпидермолизу. Да и вообще в принципе внимание к буллезному эпидермолизу начали поднимать, без ложной скромности скажу, что это мы. До этого в стране, 10 лет назад, проблемы этой не существовало, больных, как бы не было. Но чтобы изменит законодательство нужно время, мы сейчас для этого создаем регистр".
 
Не смотря на то, что буллезный эпидерсолиз внесен в список арфанных заболеваний, полностью недуг не поддерживается государством. По информации фонда в Новосибирской области числится 7 человек с диагнозом буллезный эпидермолиз. Но по оценкам специалистов, таких людей гораздо больше.  Заболевание это не излечимое. Улучшить его течение тоже невозможно, лишь поддерживать состояние организма на том же уровне. Родители таких деток готовы бороться до конца и не теряют надежду в то, что когда-нибудь появится лекарство, которое сможет изменить жизни таких ребятишек.
 
Екатерина Карпенко